Угнетение костномозгового кроветворения что это?

Болезни крови: диагностика и лечение

Как утверждает энциклопедия, кровь – это жидкая подвижная соединительная ткань, которая состоит из плазмы и взвешенных в ней гемопоэтических клеток.

С древнейших времен она вызывала большой интерес у ученых мужей, ей предписывались колдовские свойства, а над разгадками ее тайн бились лучшие умы человечества. И сегодня медицина уделяет крови и системе кроветворения огромное внимание, им посвящен отдельный раздел медицинской науки – гематология, о которой расскажет врач-гематолог высшей категории, доктор медицинских наук, главный специалист Министерства здравоохранения, труда и социальной защиты Молдовы в области злокачественных заболеваний системы крови Василий Мустяцэ.

Василий Мустяцэ,
врач-гематолог высшей категории,
доктор медицинских наук,
главный специалист
Министерства здравоохранения, труда
и социальной защиты РМ в области
злокачественных заболеваний системы крови

Расскажите, пожалуйста, что такое гематология?

Гематология – это раздел медицины, изучающий заболевания системы кроветворения (гематопоэза) и занимающийся их диагностикой и лечением.

Что представляет собой кроветворная система?

Ее составляющими является костный мозг, лимфатические узлы, селезенка, а также некоторые другие органы и ткани. В костном мозге происходят образование и созревание клеток крови. Здесь клетки-предшественники переходят в более зрелые формы, образуя два различных ростка кроветворения – лимфоидный (лимфоциты) и миелоидный (гранулоциты, эритроциты, тромбоциты).

Лимфоузлы производят лимфоциты и плазматические клетки – агенты иммунной системы. Селезенка – самое большое хранилище эритроцитов в организме, кроме того она продуцирует лимфоциты и активно участвует в работе иммунной системы.

Какие существуют болезни крови?

Все заболевания системы кроветворения делятся на доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным, главным образом, относятся различные формы анемий и геморрагические диатезы, включающие в себя обширную группу наследственных или приобретенных заболеваний системы кроветворения, при которых наблюдается повышенная склонность к кровоточивости. Злокачественные болезни системы крови подразделяются на лейкозы и лимфомы.

В свою очередь лейкозы делятся на острые и хронические с учётом того, в каких родоначальных клетках произошла опухолевая мутация. Среди злокачественных лимфом выделяют лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Важно отметить, что онкогематологические недуги характеризуются злокачественной трансформацией клеток кроветворной системы с последующим формированием опухолевого клона и дальнейшим его распространением гематогенным или лимфогенным путем (по крови или лимфе) в различные ткани и органы.

Давайте несколько подробнее остановимся на вышеназванных недугах. Что они представляют собой?

Лейкозы – группа заболеваний, характеризующихся первичным поражением костного мозга. Как я уже сказал, они бывают острыми и хроническими. В зависимости от типа измененных клеток лейкозы подразделяются на лимфоидные и миелоидные.

В свою очередь они делятся на множество подвидов, отличающихся друг от друга своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами. При острых лейкозах молодые (бластные) клетки крови утрачивают способность дифференцироваться до зрелых форм и постепенно замещают собой здоровые клетки крови.

Поскольку бластные клетки постоянно образуются в костном мозге, то болезнь прогрессирует стремительно. Хронические формы лейкоза представлены преимущественно классом созревших клеточных структур, при этом опухолевые клетки по своему виду будут напоминать нормальные. Однако их жизненный цикл нарушается – становится излишне продолжительным, что мешает нормальной выработке здоровых клеток.

Острые лейкозы отличает агрессивный дебют с ярковыраженными признаками недуга. Хронические – постепенное начало. Какое-то время болезнь может себя практически не проявлять. Однако на определенном этапе заболевания в опухолевом клоне происходят новые мутации, с которыми иммунная система перестает справляться, и тогда клиническая картина разворачивается в полном объеме и больной испытывает весь спектр симптомов, характерных для лейкоза. Важно отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хроническую форму, а хронический не трансформируется в острый.

Профилактика

Каких-либо специфических мер нет. Здоровый образ жизни и регулярные профилактические обследования (при отсутствии жалоб общий анализ крови необходимо сдавать не реже одного раза в год) – вот, что можно посоветовать. Помните, что любое заболевание, выявленное на ранних этапах, поддается лечению гораздо лучше. Современная медицина достигла высоких результатов в терапии онкогематологических болезней, и с уверенностью могу сказать: злокачественные заболевания крови – это не приговор, а только диагноз!

Каким образом осуществляется диагностика?

В случаях с лейкозами – на основании анализов крови и костного мозга. При выявлении злокачественных лимфом пациентам проводится ряд исследований крови, а также выполняется биопсия поражённого лимфоузла (у больного удаляется поражённый лимфоузел для последующего морфологического исследования).

Как проводится лечение злокачественных болезней крови?

Лечение лейкозов и лимфом – сложный и длительный процесс, который может занять несколько лет. Для достижения оптимального результата очень важно строго следовать всем рекомендациям врача. Острые лейкозы лечатся химиотерапевтическими препаратами, хронические – химио- и иммунотерапией. При злокачественных лимфомах применяют химио-, радио- и иммунотерапию.

В случаях, когда болезнь отличает стойкое течение и она не отвечает на классические протоколы лечения, пациентам необходимо проводить пересадку гомопоэтических стволовых клеток (трансплантацию костного мозга). Эта сложная процедура, к сожалению, в нашей стране до сих пор не выполняется. Однако в настоящее время в Онкологическом институте разработан проект по созданию центра трансплантации костного мозга, есть обширные знания и накопленный опыт, которые мы готовы применять на практике.

А что касается злокачественных лимфом?

Сам термин «злокачественная лимфома» обозначает «злокачественное увеличение лимфатических узлов». Он включает в себя большую группу онкологических заболеваний лимфатической системы. Злокачественные лимфомы возникают из лимфоидных клеток, расположенных вне костного мозга.

В отличие от лейкозов, они характеризуются наличием первичного опухолевого очага (нередко пациент сам обнаруживает у себя «шишку», которая при проверке оказывается злокачественной лимфомой). Кроме того, данные новообразования способны как к метастазированию, так и к диссеминированию («рассеиванию» по всему организму).

Как уже было сказано, выделяют лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) и большую группу неходжкинских лимфом. Почти 50% лимфом первично локализуются в лимфатических узлах, однако они могут поражать любые органы, где есть лимфатическая ткань. При поражении периферических лимфоузлов наиболее часто в процесс вовлекаются лимфатические узлы шеи и надключичной области.

Что говорит статистика, как обстоят дела с онкогематологическими заболеваниями в нашей стране?

В структуре заболеваемости среди онкологических болезней онкогематологические занимают пятое место. Из общего количества онкобольных на онкогематологических пациентов приходится около 6,6%. В 2018 году в республике Молдова (с учетом Приднестровского региона) было зарегистрировано 4113,5 случая, что касается правобережья –3547,5. Если говорить о маленьких пациентах, то в нашей стране на сегодняшний день насчитывается 260 детей, страдающих от злокачественных заболеваний крови. Ежегодно среди детского населения регистрируется 40-42 новых случаев.

От истоков

Главными компонентами кроветворной системы являются костный мозг, лимфатические узлы и селезенка. В костном мозге происходит образование клеток крови – эритроцитов (красных кровяных
телец, отвечающих за транспортировку кислорода в организме); разных форм лейкоцитов (белых клеток крови, главной функцией которых является защита организма от инфекций) и тромбоцитов
(клеток, отвечающих за свёртываемость крови).

В каком возрасте могут возникать злокачественные болезни системы крови?

В любом. Примечательно, что они более распространены среди представителей сильной половины человечества.

Когда необходимо обращаться к врачу-гематологу?

Далеко не каждый «плохой» анализ – это повод для серьезных опасений, ведь на соотношение клеток крови могут влиять многие инфекционные заболевания, лекарственные средства, аллергены, образ
питания и даже серьезное переутомление. Поэтому решение о необходимости консультации гематолога должен принимать семейный врач. Если пациент предъявляет характерные жалобы, а в общем анализе крови выявлены определенные нарушения, то тогда он получает направление на прием к специалисту в онкологическую поликлинику.

С какими симптомами сталкивается заболевший?

При лейкозах и лимфомах они различны. При лейкозах человек испытывает слабость, быструю утомляемость, у него без видимых причин повышается температура, возникают боли в костях, суставах и мышцах, на теле могут появляться синяки или мелкие кровоподтеки, кровоточат десны, нередко начинаются носовые кровотечения, увеличиваются лимфоузлы. Кроме того, больные становятся чрезмерно восприимчивыми к инфекционным заболеваниям, при этом их выздоровление серьезно затягивается.

Нередко острые лейкозы начинаются, как банальный грипп или ОРВИ. При лимфомах отмечается повышенная потливость (особенно в ночное время), резкое снижение массы тела, возможен кожный зуд, необъяснимые подъемы температуры тела выше 38°С. Обязательный и самый главный признак – последовательное увеличение лимфоузлов, при этом они плотные, безболезненные, не спаянные с окружающими тканями, часто сливаются в конгломераты. В ряде случаев появление одного или нескольких из указанных симптомов может опережать развитие самой опухоли.

Читайте также  Одна ягодица больше другой что делать?

Каковы причины возникновения онкогематологических заболеваний?

На этот вопрос с точностью ответить невозможно, однако к вероятным предпосылкам относят воздействие ионизирующего излучения, контакты с рядом химических веществ, стрессы, иммунодефицитные состояния, некоторые вирусные инфекции. Определенную роль играет наследственность и привычный образ жизни, бесконтрольное употребление лекарственных средств, плохая экологическая обстановка,
список можно продолжать долго. На самом деле достаточно редко удается обнаружить точную причину, которая стала механизмом, запустившим недуг.

Апластическая анемия

Апластическая анемия является тяжелым заболеванием крови, при котором развивается угнетение всех ростков костного мозга. Причины заболевания различные – от генетической предрасположенности до вредоносного действия ионизирующего излучения и различных химических соединений. Клинически заболевание проявляется анемическим, тромбоцитопеническим синдромом, а также выраженными инфекционными осложнениями.

Диагноз выставляется исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга.

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия является патологическим состоянием организма, при котором снижается количество всех трех типов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) вследствие замедления или полного прекращения образования их в костном мозге.

По происхождению апластические анемии делятся на:

  • врожденные;
  • приобретенные.

В большинстве случаев наблюдается угнетение всех трех ростков кроветворения, однако клинически замечено, что в различные фазы болезни может наблюдаться более выраженное угнетение какого-то одного из ростков

По преимущественному поражению костномозговых ростков выделяют:

  • угнетение одного кроветворного ростка (эритроцитарного, лейкоцитарного или тромбоцитарного);
  • угнетение двух кроветворных ростков;
  • угнетение трех кроветворных ростков.

Причины апластической анемии

Причины апластической анемии различаются при врожденной и приобретенной анемии.

Различают следующие причины приобретенных апластических анемий:

  • ионизирующее излучение;
  • лекарственные препараты (декарис, анальгин, левомицетин, тетрациклин, бутадион и др.);
  • химические соединения (пестициды, бензол);
  • заболевания (вирусные гепатиты А, В и С, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, вирус герпеса, ВИЧ, парвовирус В19 и др.).
  • гормональные нарушения со стороны яичников, щитовидной шелезы и вилочковой железы.

Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

Диагностика апластической анемии

Клиническая картина заболевания может в значительной степени ориентировать врача в направлении анемии, однако диагноз должен быть подтвержден или опровергнут при помощи лабораторных анализов и параклинических исследований.

Наиболее ценными дополнительными исследованиями являются:

  • общий анализ крови (ОАК);
  • биохимический анализ крови (БАК);
  • стернальная пункция;
  • трепанобиопсия.

Общий анализ крови

Данные общего анализа крови при апластической анемии свидетельствуют в пользу панцитопении (снижение количества всех трех типов клеток костного мозга). Уменьшение количества лейкоцитов наблюдается преимущественно за счет снижения гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Таким образом, относительно увеличивается процент лимфоцитов и моноцитов в лейкоцитарной формуле. На различных стадиях заболевания могут быть выявлены воспалительные признаки в той или иной мере.

Ориентировочными показателями ОАК при апластической анемии являются:

Гемоглобин (Hb) – менее 110 гл (норма 120 – 160 гл). Уменьшение за счет снижения числа эритроцитов.

Эритроциты – 0,7 – 2,5 х 1012л (норма 3,7 х 1012л). Снижение количества зрелых эритроцитов.

Ретикулоциты — менее 0,2% (норма 0,3 – 2,0%). Снижение количества молодых форм эритроцитов.

Цветовой показатель – 0,85 – 1,05 (норма 0,85 – 1,05) свидетельствует о нормохромном характере анемии (содержание гемоглобина в эритроците в пределах нормы).

Гематокрит (Ht) – менее 30 (норма 35 – 42 у женщин и 40 – 46 у мужчин). Соотношение клеточного состава крови к ее жидкой части. Наблюдается явное уменьшение доли клеток в периферической крови.

Тромбоциты – менее 35 промилле или 100 х 109л. Снижение количества тромбоцитов.

Лейкоциты – 0,5 – 2,5 х 109л (норма 4 – 9 х 109л). Выраженная лейкопения за счет снижения числа гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы).

Палочкоядерные нейтрофилы – 0 – 2% (норма менее 6%). Снижение выработки молодых форм лейкоцитов.

Сегментоядерные нейтрофилы – 0 – 40% (норма 47 – 72%). Снижение количества зрелых форм нейтрофилов.

Миелоциты – 0 – 2% (в норме отсутствуют). В условиях гранулоцитопении и наслоения бактериальной инфекции наблюдается более выраженный, чем обычно, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением клеток предшественников лейкопоэза.

Эозинофилы – 0 – 1% (норма 1 – 5%). Снижение количества эозинофилов.

Базофилы – 0% (норма 0 – 1%). Единичные или полное отсутствие базофилов.

Лимфоциты – более 40% (норма 19 – 37%). Численное количество лимфоцитов остается в норме. За счет снижения фракции гранулоцитов наблюдается относительный лимфоцитоз (увеличение доли лимфоцитов в крови). Крайне выраженный лимфоцитоз может наблюдаться при наслоении вирусных инфекций.

Моноциты – более 8% (норма 6 – 8%). Количество моноцитов неизменно и находится в пределах нормы. Моноцитоз (увеличение доли моноцитов в крови) объясняется снижением процентной доли гранулоцитов в лейкоцитарной формуле.

Скорость оседания эритроцитов – более 15 – 20 ммчас (норма до 10 мм/час у мужчин и до 15 мм/час у женщин). Данный показатель отражает степень выраженности воспалительной реакции в организме.

Анизоцитоз – наличие в крови эритроцитов различного размера.

Пойкилоцитоз – наличие в крови эритроцитов различной формы.

Биохимический анализ крови

Некоторые виды биохимических анализов крови могут акцентировать внимание врача на отклонениях в организме, которые косвенно вписываются в три вышеперечисленных анемических синдрома.

Ориентировочными показателями БАК при апластической анемии являются:

Сывороточное железо более 30 мкмольл (норма 9 – 30 мкмоль/л). Увеличение сывороточного железа на фоне частых переливаний крови. Высокий риск развития гемохроматоза.

Эритропоэтин более 30 МЕл (норма 8 – 30 МЕ/л у женщин и 9 – 28 МЕл у мужчин). Увеличение эритропоэтина происходит по двум причинам. Во-первых, не происходит его потребления клетками эритроцитарного ростка. Во-вторых, компенсаторно усиливается его синтез в ответ на анемию.

С-реактивный белок – более 10 – 15 мгл (норма 0 – 5 мгл). Выявляется при воспалительной реакции на фоне ослабленного иммунитета.

Тимоловая проба – более 4 (норма 0 — 4). Выявляет признаки воспаления при ослабленном иммунитете.

Стернальная пункция

Данный вид исследования используется с целью визуализации клеток костного мозга и их процентного соотношения.

При апластической анемии миелограмма будет скудной, количество клеточных элементов значительно снижено. Камбиальные клетки эритроцитарного и лейкоцитарного ряда единичны или отсутствуют. Мегакариобласты отсутствуют. В редких случаях при пункции случается встретить сгруппированные очаги повышенной пролиферации клеток как компенсаторную реакцию здорового костного мозга на анемию. Такая миелограмма может сбить с толку, поскольку будет свидетельствовать в пользу отсутствия апластической анемии и поэтому будет ложноотрицательной.

Трепанобиопсия

Трепанобиопсия является способом изъятия части костного мозга из крыла подвздошной кости пациента. Преимущество данной процедуры над стернальной пункцией заключается в возможности забора большего количества материала с сохранением его структуры. Большее количество материала уменьшает вероятность ложноотрицательного результата апластической анемии, а изучение структуры костного мозга позволяет помимо цитологического исследования (миелограммы) провести еще и гистологическое.

При помощи анализа крови и результатов трепанобиопсии возможно определение степени тяжести апластической анемии.

  • Апластическая анемия средней тяжести определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 2,0 х 109л;

тромбоциты менее 100 х 109л;

ретикулоциты менее 2 – 3%;

гипоплазия костного мозга на трепанобиопсии.

  • Апластическая анемия тяжелой степени определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 0,5 х 109л;

тромбоциты менее 20 х 109л;

ретикулоциты менее 1%;

аплазия костного мозга на трепанобиопсии.

  • Апластическая анемия крайне тяжелой степени определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 0,2 х 109л;

тромбоциты единичные или отсутствуют;

ретикулоциты единичные или отсутствуют;

аплазия костного мозга на трепанобиопсии.

Прогноз при апластической анемии

Прогноз при апластической анемии во многом зависит от сроков обнаружения заболевания. При раннем обнаружении существует возможность более активного вмешательства в течение заболевания. При более позднем обнаружении шансы на излечение уменьшаются.

Врожденная апластическая анемия Фанкони в большинстве случаев крайне тяжело поддается лечению, поскольку костный мозг никогда не был здоровым и, соответственно, очень сложно восстанавливается. Наличие врожденных аномалий развития сильно ограничивает показания к пересадке костного мозга таким пациентам. В большинстве случаев больные погибают в детском возрасте от аномалий развития или инфекционных осложнений.

Читайте также  Как накачать ноги в спортзале девушке?

Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.

Врач лабораторной диагностики

Новополоцкой городской больницы

Костюк К.С.

Приемная главного врача
(+375 214) 50-62-70
(+375 214) 50-62-11 (факс)

Канцелярия
(+375 214) 50-15-39 (факс)

Апластическая анемия ( Гипопластическая анемия )

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы апластической анемии
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение апластической анемии
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

Причины

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

  • Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное — через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
  • Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой — главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
  • Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается — такие случаи относят к идиопатической форме.

Патогенез

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Классификация

Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Симптомы апластической анемии

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Осложнения

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Диагностика

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

  • Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
  • Исследованиепунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Лечение апластической анемии

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:

  • Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
  • Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
  • Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.
Читайте также  Как можно накачать пресс за 1 день?

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Гипопластические и апластические анемии

Симптомы и течение:

Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейкоцитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной кровоточивости. Клиническая картина гипопластическая анемия характеризуется сочетанием трех основных синдромов: анемического, геморрагического и септико-некротического. Выраженность клинических проявлений зависит от степени угнетения костномозгового кроветворения и запущенности цитопении. Течение заболевания также бывает различным: вероятный острое начало с непрерывным прогрессированием, но чаще клинические симптомы развиваются постепенно, заболевание приобретает хроническое течение с периодическими обострениями. Больные жалуются на слабость, одышку, сердцебиение, шум в ушах, сонливость, появление подкожных кровоизлияний — петехиальных и пятнистых, носовых и десневых кровотечений, у женщин часто бывают меноррагии. При тяжелой нейт-ропении возможно развитие гнойно-септических осложнений: язвенно-некротической ангины, афтозного стоматита, отита, панариция, писляиньекцийних абсцессов, пневмоний. Иногда гнойные осложнения приобретают характер септицемии с лихорадкой, ознобом, резким ухудшением состояния. При осмотре обращают внимание на бледность кожи и слизистых оболочек, кроме того, при наличии гемолитического компонента наблюдают желтушность, геморрагии. Лимфатические узлы не пальпируются. При аускультации определяют тахикардию, систолический шум во всех местах выслушивания. Артериальное давление снижено. Край печени определяют у края реберной дуги, однако при выраженной анемии и развитию недостаточности кровообращения печень увеличивается. Селезенка при гипопластической анемии остается в норме, что является важным ди-ференциально-диагностическим признаком. Селезенка может немного увеличиться после многочисленных гемотрансфузий результате пислятрансфузийного гемосидероза или повышенного гемолиза эритроцитов при наличии гемолитического компонента. Геморрагические осложнения наблюдают у большинства больных, что обусловлено преимущественно тромбоцитопенией. Кроме того, есть данные о нарушении функционального состояния стенки сосудов — повышение ее проницаемости, изменения коагуляционного гемостаза. Опасными и прогностически неблагоприятными являются кровоизлияния в вещество головного мозга, миокард, слизистые оболочки пищеварительного тракта с развитием кровотечений.

Распознание:

Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем. Решающей является картина костного мозга при стернальной пункций и трепанобиопсии — резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномозгового пространства жиром.

Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удаление селезенки, пересадка костного мозга.

Если предусматривают связь развития гипоплазии костного мозга с влиянием каких-либо миелотоксических факторов (химических веществ, лекарств и др.)., необходимо устранить контакт больного с этими веществами. Задачей лечения является восстановление количества и функций стволовых клеток и подавления иммунных процессов, направленных против кровотвирних элементов костного мозга. Основой лечения является иммуносупрессивная терапия, включающая назначение антилимфоцитарной иммуноглобулина, циклоспорина А (сандимуну), кортикостероидных гормонов, цитостатических препаратов (циклофосфана и др..). Противопоказаниями к назначению иммуносупрессивной терапии являются: выраженный геморрагический синдром, инфекционно-воспалительные осложнения, тяжелая патология печени, почек, сердечно-сосудистой системы. Вспомогательная терапия включает трансфузии эритроцитной массы, тромбоцы-тарного концентрата, судинозмицнювальних препаратов, антибиотиков и других средств. В комплекс терапии с целью коррекции нейтропении вводят гемопоэтические факторы роста: гранулоцитарный колониестимулювальний фактор (Г-КСФ) — Нейпоген, филграстим, гранулоцитарномакрофагальний колониестимулювальний фактор (ГМ-КСФ) — граноцит. Для стимуляции эритропоэза возможно применение стимуляторов эритропоэза (эритропоэтин, Рекормон, эпрекс). Лечение проводят длительное время курсами или непрерывно в течение 6-9-12 мес. В случае недостаточного эффекта от терапии осуществляют спленэктомию. Поскольку при гипопластической анемии селезенка является основным органом патологического иммуногенеза и влияет на гемопоэз, ее удаления у части больных дает положительный результат. Одним из основных методов лечения гипопластическая анемия является пересадка костного мозга. Костный мозг обычно берут у близких родственников больного или доноров костного мозга. Непременным условием успешной трансплантации является тщательный иммунологический подбор костного мозга, который осуществляется специализированными лабораториями. С помощью трансплантации костного мозга удается добиться улучшения состояния в более 50% больных. Однако выздоровление от гипопластическая анемия наблюдается лишь у 25-50% заболевших.

Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта, не может служить заменой личного обращения к специалисту. Информация не должна использоваться для самолечения и приведена только для ознакомления.

Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах

Что такое Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах —

Само по себе угнетение нормального кроветворения при опухолях из кроветворных клеток является главным звеном их механизма развития.

Нет какого-то одного механизма угнетения нормального кроветворения. Таких механизмов может быть несколько. Например, угнетение эритроцитопоэза и гранулоцитопоэза при сублейкемическом миелозе может находиться в связи с постепенным вытеснением нормального микроокружения кроветворной ткани за счет фиброза костного мозга, индуцируемого лейкозными клетками. Этот частный механизм редко свойствен другим лейкозам.

Определенной форме гемобластоза свойствен определенный довольно специфический эффект, которым может быть либо стимуляция, либо подавление, что далеко не всегда зависит от стадии и особенностей процесса. Специфичным является феномен, при котором между распространенностью опухолевых клеток в костном мозге и угнетением нормальных ростков нет отчетливой связи. Особенно ярка картина угнетения нормальных ростков на фоне малого распространения лейкозных клеток при так называемых предстадиях острого лейкоза, когда появление отдельных небольших групп бластных клеток в костном мозге сопровождается глубокой панцитопенией (чаще всего это предстадии острого эритромиелоза, миелобластного или миеломонобластного лейкоза).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Механизма угнетений нормального кроветворения при гемобластозах, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.